内科

薄肾小球基底膜病

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  • 薄肾小球基底膜病是由什么原因引起的?

      (一)发病原因

      该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。

      (二)发病机制

      目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区,而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

    薄肾小球基底膜病有哪些表现及如何诊断?

      本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿,可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。

      大多数薄肾小球基底膜病患者,包括家族性

    薄肾小球基底膜病应该如何护理?

      本病发病率各家报道不一,估计高达5%~9%。约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄,男性与女性发病机会均等,发病年龄绝大多数在40岁以下,个别报道80岁以上才被发现。

    薄肾小球基底膜病治疗前的注意事项?

      预防:

      本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗以选用中医药辨证论治为好以防止缓慢发生肾功能不全。

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