肛管直肠恶性黑色素瘤是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下，如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为，肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。因此，目前多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的，但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移。显微镜下特征主要是：瘤细胞类似痣细胞，呈多角形、梭形或多边形，核大、畸形、泡状，核仁明显，分裂象相多少不定，胞浆一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素颗粒。

　　本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹内淋巴结23例，皮肤软组织3例，脑1例，阴道侵袭3例。

肛管直肠恶性黑色素瘤有哪些表现及如何诊断？

　　1.脱垂症状 肛门部有黑色肿块脱出，早期较小，可自行还纳，以后增大，需用手还纳。

　　2.便血 肿瘤位置低，易受粪便摩擦或外伤而出血，多为鲜血。或有黑色溢液，恶臭。

　　3.肛管直肠刺激症状 由于瘤体向直肠壶腹内突出，刺激直肠壁的感受器，病人常感肛门部坠胀不适，大便习惯改变，便秘和腹泻交替出现。

　　4.肿块 一般为3～6cm，位齿线附近，呈结节状，息肉状，质硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。

肛管直肠恶性黑色素瘤应该如何护理？

　　预后

　　由于该病恶性程度高，且转移早，故预后极差，各种治疗效果都不很理想。文献报告术后平均生存期为12个月～1.5年，故有作者认为，局部切除术并不比腹会阴联合切除术APR差(表1)。

　　Brady等(1995)报告Memorial Sloan-Kettering癌肿中心64年来(1929～1993)治疗85例肛管直肠黑色素瘤的经验。女46例，男39例。平均年龄60岁(27～85岁)。平均生存期为15个月，5年生存率为17%。在71例手术切除者。APR的5年生存率为27%，而局部切除者为5%，说明APR手术效果好。长期生存者有10例(随访5～22.5年)，均为女性，其中9例行APR(8例淋巴结阴性，1例阳性)。1例行局部广泛切除。肿瘤大小：行APR长期生存者，平均为2.5cm，而行APR未能长期生存者为4.5cm。Brady认为局部性小型肛管直肠黑色素瘤，无淋巴结转移，APR手术应首选。Wanebo等认为，影响本病预后的主要因素是肿瘤的大小及侵犯深度。当肿瘤侵犯深度超过2mm时，病人术后多难以生存2年以上。在他们报道的36例中，局部切除后病人的平均生存期为21.5个月，腹会阴切除者中腹股沟淋巴结阴性者平均生存期为16个月，阳性者为7个月。

　　影响预后的主要因素为肿瘤侵犯深度，若肿瘤深度超过1.7mm以上，5年生存率为0.85%，85%在2年内死亡。尤其是腹腔内脏转移者，即使转移灶能被切除，平均生存期也仅8个月。早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。

肛管直肠恶性黑色素瘤治疗前的注意事项？

　　预防：

　　1.对发生在容易摩擦部位的色素痣，应取活组织病理检查。如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止，以防恶变。每次切除的标本必须送病理检查。若有恶变，应全部切除，行植皮术。

　　2.不宜用腐蚀药物或彻底的冷冻等方法刺激黑痣。一次冷冻不掉而反复数次，是有危险性的，因为黑痣常因外伤刺激而发生恶变。据报道，是有人因一次冷冻不彻底而发生恶变的。约有30%～50%的恶性黑色素瘤与外界刺激有关。如果因美容的需要，应将痣一次性切除，是比较安全可靠的。冷冻结合切除，力求一次完成，切忌分次切除，切除的标本应送病理检查。

　　3.色痣恶变的信息

　　(1)色痣体积增大，色素或深或变浅。

　　(2)色痣呈放射状向周围扩展。

　　(3)色痣无故疼痛或不适，表面有少量的渗出物。

　　(4)色痣区域淋巴结肿大，隐约可见蓝黑色。

　　(5)病人解蓝黑色尿。