假性甲状旁腺功能减退症是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。但疾病的遗传方式不清楚，可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族，可能是染色体显性突变所致，其表现各异。病因与遗传因素有关。

　　(一)继发性较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1%～1.7%。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。

　　(二)特发性较少见。系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

　　(二)发病机制

　　主要是由于甲状旁腺素(PTH)的靶器官(肾、骨)，特别是近端肾小管上皮细胞受体不能接受或接受后不能活化腺苷环化酶，导致cAMP生成障碍;另一种情况是尽管有cAMP形成，但PTH不能起反应或周围器官对PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表现出骨营养不良综合征。病因与遗传缺陷有关。

假性甲状旁腺功能减退症有哪些表现及如何诊断？

　　症状

　　主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状：

　　(一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常，四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直，易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作，呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲，指间关节伸直，大拇指内收，形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展，膝关节及髋关节屈曲;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉头和支气管痉挛，窒息

假性甲状旁腺功能减退症应该如何护理？

　　一、预防 因系遗传性疾病，尚无有效预防本病发生的办法，但对确诊患者应给予积极治疗，主要是预防并发症。

　　对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤，如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的，强调的是医生的技术水平及责任心。

　　二、护理

　　1. 严重低血钙的护理

　　强调多人协作， 患者出现抽搐时，应立即予以平卧， 头偏向一侧， 迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠， 并及时吸痰， 吸氧， 保持呼吸道通畅， 建立静脉通道。心电监护， 每 15 m in 巡视 1 次， 并嘱家属陪伴， 密切监测患者心率、血压、神志、精神状态的改变， 及时准确记录 24 h出入量， 及时正确采集送检血标本， 根椐病情需要调节输液速度， 确保静脉输液通畅无液体外渗， 各种操作动作要轻， 避免各种不良刺激引起患者情绪激动， 注意保暖。轻度低血钙： 遵医嘱静推 10% 葡萄糖酸钙 10 m l， 注意推注速度缓慢， 以防止发生心脏抑制， 药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐， 根据情况可每 4～6 h 重复 1 次， 中重度低血钙患者给予 10% 葡萄糖酸钙20 m l静脉注射， 可同时肌肉或静脉注射地西泮 5～10 m g。经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制， 对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予 10% 葡萄糖酸钙 10～20 m l缓慢静脉滴注， 控制急性症状和预防反复效果良好， 且安全， 不会对心脏产生明显抑制， 另外， 伴有镁降低者可给予 25% 硫酸镁 10～20 m l静脉滴注， 能增加 PTH 对靶器官的敏感性，改善低血钙症状。

　　2. 非急性发作期护理

　　告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病， 且无特效治疗， 应早发现， 早治疗， 防止出现不可逆病理损害和病程进展， 终生补充钙和维生素 D 是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法。治疗期间必须注意：

　　( 1) 防止维生素 D 不足， 低钙血症， 不能防止急性发作或阻止病情的进展;

　　( 2) 防止维生素中毒引起的高钙血症和泌尿系结石;

　　( 3)血钙控制在正常底限为宜， 即可防止维生素 D 不足和低血钙;

　　( 4) 开始治疗的前 3 个月内， 复查血钙、血磷 1 次 /周， 此后每3～6 个月复查 1 次， 并根据钙磷的水平随时调整剂量， 饮食上少食高磷食品， 如： 奶类、肉、豆制品， 多食用富含高钙低磷的食物。

　　3. 加强记忆训练

　　防止记忆功能进一步衰退， 护理人员应有意识地训练患者的记忆， 每日记忆训练应由简单到复杂，循序渐进， 如： 反复训练患者对病区环境， 周围人员， 物品放置位置， 生活设施定位及近期发生的事件进行记忆。也可以应用扑克牌训练患者， 从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片， 让患者对颜色物品进行分类， 从而训练患者的分析、判断、推理和计算能力， 让患者干些力所能及的简单操作， 如： 洗碗、扫地、通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射， 以逐步做到生活自理， 鼓励患者学习新鲜事物， 培养多种兴趣爱好以活动脑细胞， 防止大脑功能衰退。总之， 应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复。

　　4. 心理护理

　　本病发作时， 形势凶险， 有死亡的危险。患者及家属有明显的恐惧和焦虑， 情绪高度紧张， 对此医护人员应主动与患者接触， 向家属解释此病的特点， 让患者知道护士不会歧视， 嘲笑他， 尊重其隐私权， 避免患者受刺激， 以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕， 通过用药， 积极配合治疗和护理， 病情可以控制， 同时生活质量提高。

　　5. 出院指导与随访

　　向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识， 使其了解定期门诊随访， 坚持到正规医院复诊的重要性。应定期抽取血钙， 防低血钙引起抽搐，以免加重智力障碍， 向患者及家属发放保健小册子， 接受规范治疗和护理， 鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用钙制剂。

假性甲状旁腺功能减退症治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同，主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正，所需钙剂和维生素D剂量相对较小，甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1，25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D，如1αOHD3或1，25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常，如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。

　　在甲状腺及甲状旁腺手术时，避免甲状旁腺损伤或切除过多。

　　治疗可分以下两方面考虑：

　　(一)搐搦发作期处理 即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1～3次不等，必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症。则在数日至1～2周内，腺体功能可望恢复，故仅需补充钙盐，不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年)，以免干扰血钙浓度，影响诊断，如1月后血钙仍低，不断发生搐搦，应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症，则需补充维生素D，提高血钙，防止搐搦发作。

　　(二)间歇期处理 目的在于维持血钙在正常浓度，降低血磷，防止搐搦及异位钙化。

　　1.宜进高钙、低磷饮食，不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。

　　2.口服维生素D2(骨化醇)或D3，促进钙自肠道吸收，每日5万～20万单位。由于患者缺乏内源PTH以及血磷增高，肾小管1a-羟化酶相对活性减弱，故如D2或D3效果不佳，可给予1，25-(OH)2D3，初剂为0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至生效，每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0～4.0μg。

　　3.如维生素D效果不理想，可试用双氢速固醇(AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5～3.0ml(每毫升含1.25mg)，其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间，疗效开始较维生素D快，促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1，25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症，久后伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量，维持血钙在9～10mg/dl左右。

　　4.钙盐 可口服葡萄糖酸钠，每日6～12g或乳酸钙，每日4～8g，常和维生素D等药物同时使用。

　　5.氯噻酮 每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。

　　6.镁剂 少数患者，经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如硫酸镁50%10～20ml加入500～1000ml5%葡萄糖盐水中静脉滴注，或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定，治程中须随访血镁以免过量。

　　(二)预后

　　本病如及时诊断及治疗，一般预后较好。