镰状细胞贫血眼部病变是由什么原因引起的？
(一)发病原因
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。
(二)发病机制
正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因溶血性贫血致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。
镰状细胞贫血眼部病变有哪些表现及如何诊断？
其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。
1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期：
(1)小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视网膜呈灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底呈明显对比。
镰状细胞贫血眼部病变治疗前的注意事项？
(一)治疗
封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状贫血的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施，如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。
(二)预后
本病的发展和后果如图1所示。如果不经治疗，视力降低至0.1者占12%。继续发展则玻璃体积血发生率占28%～44%，将使视力明显下降。经过治疗的病例，如用氩激光封闭新生血管，90%以上获得成功，可减少玻璃体积血等并发症，预后一般较好。
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