颅内生殖细胞瘤是由什么原因引起的？
(一)发病原因
脑内生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter综合征(47，XXY，即47条染色体，有2条X和1条Y性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管玻璃样变、无精子，有人推测，纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。
脑内生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常，包括非随机的染色体数目异常和结构异位。在睾丸生殖细胞肿瘤中，80%呈现特征性的染色体结构异常，12号染色体短臂等臂染色体畸形(i12p)，许多非生殖细胞瘤性性腺肿瘤及性腺外的生殖细胞肿瘤中也有i12p畸形。
在胚胎发育过程中，原始生殖细胞在胚胎第4周已清晰可见，它们出现于卵黄囊壁上的内胚层细胞中，邻近尿囊的发生处。当胚胎开始折叠，原始生殖细胞在中线从卵黄囊壁通过后肠背侧肠系膜迁移至生殖嵴，并进入间叶组织下成为原始性索，再逐步发育为成熟的性腺。在这个迁移过程中，原始生殖细胞遍布整个胚胎，当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时，很可能变成肿瘤。目前比较一致的观点，生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。
(二)发病机制
肿瘤大小不一，小者如花生米大小，大者可如拳头，肿瘤表面呈灰红色，呈浸润性生长，与周围脑组织分界不清，但也可有假性包膜;肿瘤质地多软而脆，呈细颗粒状，部分有囊变，可用吸引器吸除;少数可有出血、坏死。肿瘤钙化较少，如有的可呈弹丸状，位于肿瘤中心或周边。肿瘤在鞍区可浸润视神经和视交叉，有时可向上影响丘脑下部，巨大者可突入第三脑室，甚至梗阻室间孔引起脑室扩大;位于松果体区者向前可穿透第三脑室壁，向下压迫和浸润四叠体，向后下压迫小脑上蚓部，向上可浸润和压迫胼胝体压部。
光镜下观察见肿瘤细胞有两种组成：大型细胞似上皮状，苍白，胞质丰富，呈多边形，有时边界欠清，常规染色呈红色;细胞核位于胞质中央或稍偏位，多为圆形，核膜清晰，核染色体稀疏，看起来呈空泡状，核分裂象常见。另一种为体积小的细胞，胞质极少，似呈裸核状，呈圆形，染色质丰富，与淋巴细胞很难区别，实际上为免疫反应的淋巴细胞和浆细胞。大上皮样细胞常聚集成大小不一、形状不规则的细胞巢，其间有血管和纤维组织带，小淋巴样细胞常分布在血管周围，瘤细胞内有小片状或灶状坏死，并有小出血灶，偶有小点状钙化。
电镜观察下细胞有两种组成：大细胞为生殖细胞，小细胞为淋巴细胞或巨噬细胞。生殖细胞的体积大，呈多边形，含1个或多个大而圆的核，苍白，疏电子性，核仁突出，常形成纤维的核仁绒球。胞质内含有少量颗粒状内质网，大量核蛋白体，糖原颗粒及少量高尔基复合体，可见少量线粒体、中心粒及微管结构，脂质粒较大，并呈大泡状，这种大细胞外无基底膜，细胞间偶见发育不良的点状细胞连接。小细胞在电镜下明确为小淋巴细胞，倾向于呈丛集状，核为圆形，核周质狭小，细胞小且贫乏，但整个电子密度比生殖细胞高得多。有时可见巨噬细胞活跃，紧贴瘤细胞，甚至嵌入瘤细胞中，使其分解成碎块，并吞噬而消化。这种现象叫吞噬作用的细胞内消化。
在免疫组化方面可根据肿瘤的相关抗原来识别，生殖细胞对胎盘碱性磷酸酶反应呈阳性，多表达在细胞膜上。
半数的生殖细胞瘤对人绒毛膜促性腺激素(HCG)表达阳性，但多在合体滋养层巨细胞上表达，即生殖细胞的合体滋养叶发育时出现，在混合性生殖细胞瘤多有HCG表达。胎甲球蛋白为阴性，但血清和脑脊液中水平有时增高，说明向胚胎癌转化。
颅内生殖细胞瘤有哪些表现及如何诊断？
脑内生殖细胞瘤生长较快，多数病程在1年以内，文献中记载病程在2天～6年，平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。
1.颅内压增高症状 生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水，当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为
颅内生殖细胞瘤治疗前的注意事项？
(一)治疗
1.肿瘤切除术 近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：
(1)经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。
(2)经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。
(3)经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。
(4)经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。
(5)经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。
值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。
2.脑脊液分流术 鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。
3.立体定向活检术 可在CT导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。
4.术后放疗及化疗 生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40～60Gy，照射野大约为60～100cm2，整个脊髓的放疗剂量为20～30Gy。1岁以内小儿剂量为成人的50%，5岁儿童为成人剂量的75%，8岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连，尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。
生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博莱霉素、顺氯胺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效，故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。
(二)预后
尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%，但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移，故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例，最晚者术后4年复发。
术后辅以放疗，病人可生存5～20年，有的病例放疗后1.5～2个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1年有20%的肿瘤复发，即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者，也可迅速复发，因此，所有病例应定期复查CT。
生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%，5年以上生存率为35.7%，经过综合治疗50%～80%病人可生存5年以上，25岁以下的病人，5年生存率更高。
保健品查询