痛风性心肌病是由什么原因引起的？
(一)发病原因
痛风有原发性和继发性之分：
1.原发性痛风 为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。
2.继发性痛风 最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。
3.代谢综合征 高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。
(二)发病机制
1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。
2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。
痛风性心肌病有哪些表现及如何诊断？
痛风性心肌病变如下：
1.痛风心肌病、心脏痛风结石 心脏作为全身的一部分，偶可发生尿酸盐蓄积、结晶甚至形成结节、赘生物而破坏心脏结构，形成心脏病变。据报道心内膜、瓣膜、心肌、心肌间质、传导系统、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等报道一例痛风患者二尖瓣上发现痛风结节。1933年，Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石，造成了完全性房室传导阻滞。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多，自1856年。Bencojones首次
痛风性心肌病应该如何护理？
1.严格饮食控制 严格饮食控制能使尿酸下降1～2mg/dl。要做到“三大原则”：不喝酒;不吃动物内脏;少吃海产品，并要充分补充水分。
(1)限制嘌呤摄入量，每天不超过100～150mg。限制蛋白质摄入量，每千克体重不超过0.8～1g。限制总热量，体胖者每天减少 50g主食为宜。不食高嘌呤的食物，如动物内脏、鱼类。不食炖肉，瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。
(2)蔬菜除晒干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用果糖和维生素C。
(3)限制强烈刺激的调味品、香料;限盐，每天2～5g。
2.大量饮水 每天保持2000～3000ml，促进尿酸排除及避免尿路结石。最好每天保持1500ml的尿量。
3.禁酒 酒精在体内会代谢为乳酸，易使体内乳酸堆积，大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用，同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸，易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作，应绝对禁止。
4.在控制饮食的基础上，坚持药物治疗。
5.预防和治疗痛风的并发症。
痛风性心肌病治疗前的注意事项？
(一)治疗
1.饮食控制 痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%～60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食，蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。
2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。
3.应鼓励患者多饮水,保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。
4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。
5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。
6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。
(二)预后
痛风是一种终身性疾病，无肾功能损害或关节畸形者，经有效治疗后一般都能维持正常的生活和工作，更不会因此而影响寿命。但如果治疗不当，急性关节炎反复发作可引起较大痛苦。有关节畸形和肾石症者则生活质量会受到一定影响，肾功能损害严重者，预后较差。
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