内科

先天性高肩胛症

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  • 先天性高肩胛症是由什么原因引起的?

      本症真正原因目前不明,学说很多。如:

      (1) 与遗传因素有关;

      (2) 与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

      (3) 与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

      各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

    先天性高肩胛症有哪些表现及如何诊断?

      本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如:

      ①肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

      ②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。<

    先天性高肩胛症应该如何护理?

      本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

      同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法、步骤,持之以恒,可以提高疗效,促进患儿早日康复。

    先天性高肩胛症治疗前的注意事项?

      对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。

      手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄  以3~7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形:如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,不应手术治疗。

      手术原则是松解肩胛骨周围软组织,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接,注意避免血管、神经损伤。

      几种常用的手术方法:

      (一)肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术   全麻,俯卧位,在患侧肩胛冈上作一横形切口,切口内自斜方肌上部纤维起,外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开,显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少,因病人而异,原则是必须包括肩胛冈上部,肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节,因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除,以防骨质再生,影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥,将维持肩胛骨高位的软组织切断后,肩胛骨可以有不同程度的下降。

      (二)肩胛骨大部分切除术  McFarland主张把肩胛骨大部分切除,仅留下关节盂和喙突部分,但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有:创伤严重,出血多,术后功能有一定程度影响,由于切除了大部分肩胛骨,外形不美观。

      (三)肩胛骨下移固定术  主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突,将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。

      全麻,俯卧位,自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口,于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,然后翻开游离的肌肉瓣,显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带,连同骨膜切除肩椎骨桥,如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌,须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理,肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置,使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后,再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突,斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎,2~3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除(图1)。

      图1  肩胛骨下移术

      ①切断的斜方肌上部  ②被压下的肩胛  ③皮肤缝合线  ④斜方肌过剩部分

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